همانژیوم شیرخواری شایع ترین تومور بافت نرم در شیرخواران 

همانژیوم شیرخواری شایع ترین تومور بافت نرم در شیرخواران است. شیوع آن در سال اول زندگی  10تا12 درصد استو در چند هفته اول زندگی بروز می کند.این تومور در دختران 10تا 12 درصد شایع تر از پسران میباشد.

 در موارد زیر هم شیوع بیشتری دارد:

 -سن حاملگی بالا در مادر

-حاملگی چندم در مادر

-در نوزادان با وزن تولد پایین و نارس(15الی30درصد)

- سابقه نمونه برداری از پرزهای جفتی در حاملگی خیلی نادر (1الی5/1 درصد)

 در نود درصد موارد بصورت اتفاقی بروز می کند و فقط در 10درصد موارد سابقه ی فامیلی وجود دارد.علت هنوز بطور کامل شناخته شده نیست ولی جهش های ژنتیکی و یا جایگیری اشتباه سلولهای جفتی در دوران جنینی و عوامل رشد محیطی احتمالا موثر هستند.

در مراحل ابتدایی بصورت لکه های همرنگ پوست به رنگ صورتی یا آبی شبیه کبودی خود را نشان میدهد و یا حتی بصورت وجود زخم در ناحیه لب و یا ناحیه پوشک طفل خود را نشان می دهد سپس وارد سه مرحله از رشد خود میشوند:

1) مرحله تکثیری

2) مرحله در حال پسرفت

3) مرحله پسرفت

 در مرحله ی تکثیری  اگر ضایعات سطحی باشند خود را بصورت پلاکهای (سطوح برجسته) قرمز یا صورتی که ممکن است روی سطح آن برآمدگیهای کوچکی مثل توت فرنگی باشد، نشان می دهند و اگر بصورت عمقی باشند بصورت توده های آبی-ارغوانی یا همرنگ پوست با تورم لاستیکی وهمراه با گرمی تظاهر میکنند. گاهی همزمان بصورت سطحی و عمقی مشاهده میشوند.

اکثرا این تومورها منفرد هستند و اگر بصورت متعدد باشند، احتمال درگیری همانژیوما در سایر سیستم های بدن مطرح میشود.

در فاز تکثیری, تومورهایی که بخش عمقی دارند حین فعالیت یا گریه کودک, سفت تر میشوند. در موارد عمقی ممکن است فاز تکثیری حتی تا یکسال طول بکشد و بزرگتر شوند و سپس وارد مرحله در حال پس رفت شوند. در فاز پس رفت که ممکن است چند سال طول بکشد ولی معمولا در سال اول زندگی کودک شروع میشود, سطح همانژیوم صاف میشود و تغییر رنگ به سمت قرمز تیره و یا خاکستری ارغوانی ایجاد میشود و گاهی پلاکهای سطحی که بهم پیوسته بودند به چند تکه کوچکتر تقسیم میشوند.

نمای ظاهری و منطقه درگیر شده در پیش آگهی این تومور نقش مهمی دارد. مثلا اگر در یک ناحیه محدود و در یک جا باشد خیلی زودتر خوب میشود ولی اگر یک قسمت وسیع از پوست یا یک واحد تکاملی از پوست را درگیر کرده باشد احتمال همراهی سایر اختلالات مادرزادی در مناطق دیگر بدن بیشتر است. مثلا با درگیری در قسمت پیشانی یا پیشانی گیجگاهی (با تومورهای بزرگ) احتمال اختلالات عروقی داخل جمجمه بیشتر میشود و حتما بررسی توسط متخصصین مغز و اعصاب جهت بررسی درگیری سیستم مغزی عصبی لازم است. یا اگر ناحیه فک مثلا ناحیه ریش در صورت درگیر شود احتمال درگیری عروقی حنجره و انسداد راه هوایی وجود دارد.این بچه ها باید توسط متخصصین گوش,حلق,بینی بررسی شوند. یا اگر تومور همانژیوم شیرخوارگی در ناحیه کمری خاجی بچه باشد باید حتما MRI انجام شود تا وضعیت سیستم اسکلتی-نخاعی، مقعدی و کلیوی مورد بررسی قرار بگیرد.

در صورتیکه همانژیومهای متعدد باشند که در 10تا25 درصد موارد این حالت وجود دارد، احتمال درگیری احشایی وجود دارد که خطرناک هم می باشد. اگر بیش از 5 عدد همانژیوم در پوست شیرخوار یافت شد حتما باید بررسی داخلی انجام شود. احتمال درگیری احشایی بدن در همانژیوم های صورت و یا غیر صورت که خیلی بزرگ باشند هم وجود دارد. در همانژیوم های صورت و گردن که وسیع باشند و قسمتی از این اعضا را درگیر کنند حتما وضعیت مغز, چشم, قلب باید مورد مطالعه قرار بگیرد.

شایع ترین احشاء داخلی بدن که دچار همانژیوم میشوند شامل: کبد, سیستم گوارش, ریه و مغز می باشد.نکته جالب در مورد همانژیوم های بزرگ پوستی و همانژیوم های کبدی, احتمال کم کاری تیروئید در طفل می باشد که بعلت افزایش سطح آنزیم های غیر فعال کننده هورمون تیروئید می باشد و به سختی قابل کنترل است و در فواصل زمانی مختلف باید آزمایش های عملکرد تیروئید انجام شود. سیر طبیعی این تومورها بصورت پس رفت می باشد که تا 3سالگی 30درصد و تا 9سالگی 90درصد پس رفت میکنند. بعضی ها بطور کامل و بعضی ها بصورت ناقص پس رفت میکنند و باقیمانده هایی شبیه ضایعات قابل لمس از فیبروز چربی یا آتروفیک یا باقیمانده عروق گشاد شده روی پوست از خود بجای میگذارند.

 مهمترین جنبه درمانیهمانژیومااین است که ضایعات باقی مانده از پس رفت, چقدر از نظر زیبایی مهم هستند. این تومورها ممکن است دچار عوارض شوند و مشکلاتی را بهمراه داشته باشند که توجه به آنها بسیار حائز اهمیت است مانند زخمی شدن که شایع ترین عارضه است و در همانژیوم های لب, گردن  و نواحی مقعدی تناسلی و همانژیوم های بزرگتر بیشتر دیده میشود و احتمال  درد, عفونت و اسکار بیشتر دیده میشود.

اندازه همانژیوم ها هم بسیار مهم است تومورهای بزرگ ممکن است باعث تداخل در عملکرد سایر اعضاء بدن و تغییر شکل دادن بافت های نرمال شده و یا بخصوص در موارد احشایی مثل کبد، باعث نارسایی قلبی در بچه شود.

ناحیه درگیر همانژیوم هم مهم است در بعضی نواحی حتی تومورهای کوچک مشکل ساز هستند مثلا در پلک ها و اطراف چشم شاید باعث آستیگماتیسم با فشار روی حدقه چشم یا بیرون زدگی کره چشم شوند. درگیری پلک فوقانی خیلی مهمتر و دردسرسازتر ازپلک تحتانی می باشد. نوک بینی اگر دچار این تومور باشد باعث زخم و اسکار میشود و شاید نیاز به جراحی ترمیمی داشته باشد. درگیری لب بخصوص خط لب باعث اسکار بد شکل و زخم میشود و شاید در شیر خوردن اختلال ایجاد شود.

مبتلا شدن لاله گوش و پستان هم معمولا باعث اسکار میشود.همانژیوم شیرخوارگی ممکن است با بیماریهای دیگر پوستی اشتباه شود که تشخیص آنها توسط متخصص پوست امکانپذیر است.

 اهداف درمان:

1)    پیشگیری از عوارض تهدید کننده زندگی یا عملکرد طبیعی بیمار

2)    کنترل زخم

3)    جلوگیری از بدشکلی یا اسکار دائمی

4)    کاهش ناراحتی روانی و اجتماعی بیمار و خانواده

5)    اجتناب از درمانهای نابجا و شدید که موجب ایجاد اسکارهای بدترشود

 درمان در هر فردی با فرد دیگر فرق دارد. معاینات دقیق دوره ای و عکس گرفتن دوره ای برای مقایسه بسیار مهم است و باید پزشک متخصص با والدین راجع به آنچه از همانژیوم میدانند بحث و تبادل نظر کنند (active non-intervention)

زخمهای ایجاد شده در همانژیوم شیرخواران موجب درد شده و افزایش ریسک عفونت در این نواحی وجود دارد و باید توسط متخصص پوست درمان شود.

 

 منبع :  دکترسارا ذوالقدر متخصص پوست ،مو، زیبایی