بیماری بهجت (Behcet's disease)

بیماری بهجت یک بیماری مزمن خود ایمنی است که موجب درگیری ارگانهای مختلف میگردد و با دوره هایی از عود و بهبودی همراه می باشد. در این بیماری آنتی بادی (پادتن) بر علیه جداره عروق کوچک و بزرگ ارگان های درگیر، ایجاد میشود و موجب التهاب رگ (واسکولیت) میگردد. در همه نژادها دیده می شود و بیشتر از همه در نژاد آسیای شرقی خاورمیانه و مدیترانه ای مشاهده می شود.

اوج بروز آن در سنین 20 الی 35 سال می باشد. در بروز آن عوامل ژنتیکی و محیطی دخیل دانسته شده است. چنانچه  آلل HLA-B51 از شیوع بالایی در بیماران مبتلا برخوردار است. در میان آسیایی ها، احتمال عفونت های ویروسی و باکتریایی چون ویروس HSV، هپاتیت C و استرپتوکوک در بیماریزایی آن مطرح شده است هرچند شواهد کافی دال بر آن وجود ندارد.

 تظاهرات پوستی و مخاطی، اصلی ترین تظاهر این بیماری میباشد. آفت های دهانی راجعه از اولین علائم بیماری میباشد که تقریبا همیشه در سیر بیماری وجود دارد. آفت ها معمولا متعدد بوده و سایز چند میلی متری تا چند سانتی متر دارند و در عرض یک تا سه هفته بهبود می یابند. آفت های دهانی دردناک بوده و موجب اختلال در خوردن و آشامیدن میگردد.

آفت های ناحیه تناسلی معمولا بزرگتر و با حاشیه مضرس و نامنظم میباشند و گاهی افتراق آنها از تبخال تناسلی سخت است. آفت های تناسلی دیرتر از آفت دهانی بهبود یافته و معمولا ایجاد اسکار می نمایند.

 ضایعات پوستی دیگر شامل: ضایعات وزیکولو پوسچولر (شبیه آکنه) و ضایعات ندولر (اریتم نودوزوم) یا ترومبوفلبیت (لخته شدن خون در وریدها) میباشد.

 درگیری چشمی در 90 درصد بیماران اتفاق می افتد و در مردها شدیدتر بود و دردناک است و در مواردی میتواند به کوری منجر شود (درگیری عروق شبکیه بیش از همه با کوری در ارتباط است).

 تقریبا 50 درصد بیماران دچار التهاب مفاصل (آرتریت) میشوند. حمله های آرتریت معمولا کمتر از دوماه طول میکشد. در یک یا چند مفصل ممکن است دیده شود. زانوها و مچ دست ها و پاها بیش از همه درگیر میشوند.

 درگیری سیستم گوارش میتواند بصورت دل درد و خونریزی گوارشی و زخم و پارگی روده ها مشاهده گردد.

درگیری سیستم عصبی معمولا در مراحل آخر بیماری ظاهر میشود وبصورت سردرد، مننگوانسفالیت حاد، فلج اعصاب جمجمه ای، درگیری ساقه مغز با اختلال در بلع، خنده و گریه رخ میدهد.

درگیری قلبی کلیوی و عروق بزرگ بدن هم در این بیماری دیده میشود. 

تشخیص بیماری از روی علائم بالینی است.

کرایتریای ISG  برای تشخیص بیماری بهجت وجود دارد که شامل: یکعلامت ماژور و دو علامت مینور از بین  چهار علامت مینور میباشد.

علائم ماژور شامل: آفت های دهانی مکرر، حداقل سه بار در یک دوره زمانی یک ساله میباشد.

علائم مینور شامل: آفت های تناسلی، ضایعات چشمی، ضایعات پوستی و تست پاترژی مثبت میباشد.

 درمان:

درمان بیماری با توجه به شدت بیماری و درگیری پوستی و مخاطی متفاوت است و شامل درمانهای موضعی و سیستمیک میباشد. 

در موارد خفيف بیماری پوستی و مخاطی، درمانهای موضعی مورد استفاده قرار میگیرد. درمانهای موضعی شامل: مصرف استروییدهای موضعی است که بصورت پماد در آفتهای تناسلی و خمیر و ژل های مخاطی در ضایعات دهانی بکار میرود. برای موارد مقاوم از تزیق استرویید داخل ضایعات استفاده میشود. سوکرالفات موضعی برای بیماری پوستی مخاطی کاربرد دارد.

در موارد شدید بیماری پوست و مخاطی و درگیری ارگانهای داخلی از داروهای خوراکی وتزریقی برای کنترل بیماری استفاده میگردد که شامل: کلشی سین، داپسون، سولفاسالازین، تالیدومید، اینترفرون و داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی و داروهای بیولوژیک میباشد.

 منبع: دکترسحرعزیزآهاری متخصص پوست، مو و زیبایی