بیماری پیودرما گانگرنوزوم و راههای درمان آن

پیودرما گانگرنوزوم زخم دردناکی است که بسرعت پیشرفت میکند و در 50 درصد موارد یک بیماری زمینه ای وجود دارد . 

بیماریهای زمینه ای شامل: بیماریهای التهابی روده (کولیت اولسراتیو و بیماری کرون)، آرتریت روماتویید، بدخیمی های خونی، گاموپاتی های مونوکلونال و هپاتیت مزمن فعال می باشند.

 نمای بالینی:

بیماری معمولا ناگهانی آغاز میشود. ضایعه اولیه بصورت جوش چرکی، دانه قرمز یا تاول خونی می باشد. در مرحله بعد ضایعه زخمی میشود که این زخم بسرعت عمیق و پهن میگردد.

ممکن است ضایعات متعدد همزمان وجود داشته باشد. ویژگی  ظاهری زخم پیودرما گانگرنوزوم، لبه های نقب زننده به زیر می باشد. این زخم شدیدا دردناک بوده و روند بهبودی بدون درمان بسیار کند بوده و ماه ها تا سال ها دوام می آورد. بهبود ضایعات معمولا همراه با اسکار می باشد.  درگیری خارج جلدی، در ریه، استخوان، قلب، سیستم عصبی مرکزی، کبد، طحال، دستگاه گوارش و چشم رخ می دهد.

انواع پیودرما گانگرنوزوم:

1- فرم اولسراتیو:  همان فرم کلاسیک است. ضایعه زخمی با لبه های نقب زده و قرمزی است که بطور تیپیک ساق پا یا تنه را گرفتار می نماید و گاهی در نواحی مخاطی و تناسلی ایجاد میشود.

این فرم همراهی با بیماریهای التهابی روده، آرتریت روماتویید و گاموپاتی مونوکلونال دارد.

2- فرم  پارا استومال : بخصوص پس از اعمال جراحی افراد مبتلا به بیماری التهابی روده  رخ می دهد.

3- فرم پوسچولر: اغلب طی تشدید بیماری روده، پوسچولهای دردناک با هاله قرمز بطور شایع در نواحی اکستانسور (بازشونده) اندامها ایجاد میشود و اغلب با کنترل بیماری روده بهبود می یابند.

4- فرم تاولی یا آتیپیک: تاول خونی سریعا بزرگ شونده که اکثرا در اندام فوقانی ایجاد میشود و اغلب با اختلالات میلوپرولیفراتیو همراهی دارد.

5- فرم وژتاتیو یا پیودرمای سطحی گرانولوماتو: زخم غیر دردناک سطحی که کف آن حالت  گرانولاسیون داشته و حاشیه برجسته دارد. معمولا منفرد است و به کندی پیشرفت مینماید و همراهی کمتری با بیماریهای سیستمیک دارد.

 تشخیص پیودرما گانگرنوزوم بر اساس رد کردن سایر بیماریها می باشد. رنگ آمیزی بافتی و کشت نمونه بیوپسی برای رد باکتری، مایکو باکتریا، قارچ، گاهی ویروس، سیفیلیس، واسکولیت ها و سندرم آنتی فسفولیپید لازم است.

با توجه به بیماریهای زمینه ای، معمولا لازم است بررسی های زیر هم انجام شود :

بررسی لنفادنوپاتی (غدد لنفاوی)، شمارش خون، پروفایل شیمیایی خون، کشت خون و ترشحات زخم، عکس قفسه سینه، آسپیراسیون  مغز استخوان، CT scan و اندوسکوپی.

 سیر بیماری مزمن است و احتمال عود پس از بهبودی زخمها 16 تا 61 %  است.

درمان:

 خط اول: مراقبت از زخم، پانسمان فشاری در بعضی موارد (جوراب واریس در ضایعات ساق پا موثر است)، کمپرس مرطوب، پانسمان هیدروفیل بسته، عوامل ضد میکروبی و استرویید موضعی و داخل ضایعه، تاکرولیموس موضعی ، سیکلوسپورین موضعی

 خط دوم درمان: استرویید های خوراکی (سنگ بنای درمان است) و سیکلوسپورین خوراکی

 خط سوم درمان: داروهای بیولوژیک  که از همه موثرتر اینفلکسی ماب می باشد.

 سایر درمان ها شامل: سیکلوفسفامید، ملفالان، کلرامبوسیل، تاکرولیموس خوراکی، پلاسمافرز و تالیدومید می باشد. 

دبریدمان جراحی  در فاز التهابی بیماری کنترااندیکه (ممنوع) است. البته پس از کنترل فاز التهابی  گرافت پوستی منعی ندارد .

 منبع: دکتر علی رمضانی متخصص پوست، مو و زیبایی