خال لکه شرابی Port Wine Stain 

شایع ترین مالفورماسیون عروقی مادرزادی میباشد که اختلال در مویرگهاست که متناسب با رشد کودک این ضایعات هم بزرگتر میشوند و بصورت لکه های قرمز در پوست پدیدار میشوندبیماری در 0.3% تا %0.5 نوزادان دیده میشودضایعات از بدو تولد وجود دارد و در ابتدا صورتی رنگ دیده میشوند. 

گاهی بصورت موضعی و گاهی منتشرمی باشند. مالفورماسیونهای مویرگی بر روی صورت بخصوص در فک بالا و پایین ممکن است بتدریج باعث افزایش رشد استخوانهای صورت و لثه ولب در کودک شود و پوست ناحیه درگیر بتدریج رنگ قرمز پررنگتری پیدا میکند و در بزرگسالی به حالت ارغوانی در می آید و پوست آن ناحیه کلفت و ضخیم شده و روی سطح ضایعه، دانه دار میشود. 

نوعی لکه مویرگی که به آن salmon patch (بوسه فرشته) میگویند، بطور شایع در صورت کودکان دیده میشود و معمولا در 1 تا 3 سالگی ایجاد میشود و گاهی در گردن وجود دارند که تا بزرگسالی باقی می مانند و این لکه های مویرگی با مالفورماسیون های مویرگی یا (PWS)  فرق دارند. 

در مواردی، مالفورماسیونهای عروقی همراه با خال های رنگدانه ای در پوست، به صورت لکه های تیره یا خالهای کم خون و یا بصورت لکه های سفید دیده میشوند که بطور کلی فاکوماتوزیس پیگمنتو واسکولاریس (phacomatosis pigmento vascularis) نامیده میشوند.

اگر pws یا مالفورماسیون مویرگی در قسمت میانی ناحیه پشت در منطقه کمری خارجی یا پس گردن باشد، بایستی توسط سونوگرافی در شیرخواران کمتر از 5 ماه  یا  MRI در افراد بزرگتر از 5 ماه بررسی شوند زیرا احتمال اختلال مادرزادی نخاع وجود دارد.

اگر خال لکه شرابی بر روی  صورت وجود داشته باشد، ممکن است همراه با اختلالات مغزی یا چشم باشد که این مشکل در اختلالات مویرگی دوطرفه شایع تر است. این اطفال باید بصورت مادام العمر بررسی دوره ای چشم پزشکی شوند زیرا احتمال گلوکوم  یا بالارفتن فشار چشم در هر زمانی وجود دارد. درگیری مغز بخصوص در ناحیه پس سری مغز شایعتر است  و ممکن است خود را بصورت انواع تشنج, سردرد, کاهش توجه و تمرکز و مشکلات رفتاری و هیجانی و تاخیر در تکامل شناختی و حرکتی یا فلج نشان دهد. به همراهی درگیری مغز و یا چشم با مالفورماسیون عروقی صورت، سندرم استورژ وبر(sturge weber syndrome) می گویند.

اگر مالفورماسیون مویرگی همراه با مالفورماسیون وریدی و یا لنفاتیک در ناحیه (اندام) باشد به آن سندرم کلیپل ترنانی (klippel trenaunay syndrome)گفته میشود که همراه با افزایش رشد و بزرگ تر شدن اندام درگیر و یا گاهی لیپوماتوزلنف ادم و ضایعات عروقی در سیستم گوارشی یا سیستم ادراری می باشد.

درمان

 - بهترین درمان مالفورماسیونهای مویرگی و تلانژکتازی ها (یا بزرگ شدن مویرگهای پوستی) لیزر PDL  میباشد که بچه های کوچکتر از یکسال با pws کوچک، بهترین پاسخ را میدهند.

اگر pws در انتهای اندام ها یا در ناحیه فک باشد، پاسخ درمانی کمتر میشود. البته احتمال عود وجود دارد و بهتر است جهت بهبود مسائل روانی کودک و والدین، درمان هرچه زودتر و حداقل قبل از مدرسه باشدگاهی کارهای ارتودنتیک و جراحی فک و دهان نیز لازم است.

در مورد مالفورماسیون های مویرگی صورت، که همراه با سندرم استورج وبرمی باشند، جهت کنترل تشنج میتوان از کاربامازپین و  بنزودیازپین ها استفاده کرد و مصرف فنوباربیتال، بدلیل تغییرات شناختی توصیه نمیشود. مشاوره و کمک روانشناسی به این بچه ها و خانواده هایشان بسیار حائز اهمیت است. گاهی این بچه ها دچار عقب ماندگی ذهنی هستند.

- مهار کننده های آنژیوژنز:  کرم موضعی Imiquimod   پنج درصد و راپامایسین گاهی به کاهش ضایعات کمک مینمایند.

- جراحی در بعضی از ضایعات بزرگ و خونریزی دهنده سودمند است.

- سرما درمانی در موارد سطحی کمک کننده است.

- لیزرهای الکساندریت و Q-switch در درمان کاربرد دارند.

- آمبولیزاسیون شریانی که در موارد تهدیدکننده حیات بکار میرود.

- فتودینامیک تراپی

 منبع: دکتر سارا ذوالقدر متخصص پوست، مو وزیبایی